Large intestine obstruction due to hereditary angioedema

For 8 hours. Abdominal radiograph showed dilatation of the large intestine with prominent loops in the small intestine (panel A). A barium enema revealed a high-grade obstruction in the splenic flexure. An emergency laparotomy was performed. The transverse colon was found greatly dilated (panel B) with severe mucosal edema extending proximally into the ascending colon. A partial resection of the large intestine was performed. After the procedure, the patient reported having had unexplained episodes of abdominal pain and swelling in his hands, feet, and scrotum, without associated hives or itching, since he was 18 years old. He has never received treatment with an angiotensin-converting enzyme inhibitor. He stated that his father and paternal relatives also experienced similar seizures. Subsequent laboratory testing revealed a low C4 level and a C1 esterase inhibitor level of 6 mg per deciliter (reference range, 19 to 37). A definitive diagnosis of large bowel obstruction due to intestinal angioedema was made in the context of a late diagnosis of hereditary angioedema due to C1 esterase inhibitor deficiency. Long-term prophylaxis with danazol, combined with replacement therapy with a C1 esterase inhibitor, has been prescribed for recurrent episodes of angioedema. In addition, the patient underwent genetic counseling for this autosomal dominant condition.

Jane C. Y. Wong, M.D., B.S
Philip H. Lee, B.S., B.S.,
The University of Hong Kong, Hong Kong, China
[email protected]
لمدة 8 ساعات. أظهر التصوير الشعاعي للبطن توسعًا في الأمعاء الغليظة مع وجود حلقات بارزة في الأمعاء الدقيقة (اللوحة أ). كشفت حقنة الباريوم الشرجية عن وجود انسداد عالي الجودة في الثنية الطحالية. تم إجراء عملية فتح البطن في حالات الطوارئ. تم العثور على القولون المستعرض متوسعًا بشكل كبير (اللوحة B) مع وذمة مخاطية شديدة تمتد بشكل قريب إلى القولون الصاعد. تم إجراء استئصال جزئي للأمعاء الغليظة. بعد الإجراء، أبلغ المريض عن تعرضه لنوبات غير مفسرة من آلام في البطن وتورم في يديه وقدميه وكيس الصفن، دون وجود خلايا أو حكة مرتبطة بذلك، منذ أن كان عمره 18 عامًا. ولم يتلق قط علاجًا بمثبط الإنزيم المحول للأنجيوتنسين. وذكر أن والده وأقاربه من جهة الأب تعرضوا أيضًا لنوبات مماثلة. كشفت الاختبارات المعملية اللاحقة عن انخفاض مستوى C4 ومستوى مثبط استريز C1 بمقدار 6 ملغ لكل ديسيلتر (النطاق المرجعي، 19 إلى 37). تم إجراء تشخيص نهائي لانسداد الأمعاء الغليظة بسبب الوذمة الوعائية المعوية في سياق التشخيص المتأخر للوذمة الوعائية الوراثية بسبب نقص مثبط إستراز C1. تم وصف العلاج الوقائي طويل الأمد باستخدام دانازول، جنبًا إلى جنب مع العلاج البديل بمثبط إستراز C1، للنوبات المتكررة من الوذمة الوعائية. بالإضافة إلى ذلك، خضع المريض للاستشارة الوراثية لهذه الحالة الجسدية السائدة.

جين سي واي وونغ، (دكتور في الطب، بكالوريوس طب)
فيليب إتش لي، بكالوريوس العلوم، بكالوريوس العلوم،
جامعة هونج كونج، هونج كونج، الصين
[email protected]

ريماس ,اميرة الحب ,همس المطر معجبون بهذا