Myxedema

A 53-year-old man presented to the rheumatology clinic with a 3-year history of rash, pruritus, Raynaud's phenomenon, dysphagia, and a burning sensation in his hands. Physical examination was notable for the presence of indurated sebaceous papules on his forehead that led to the formation of glabellar furrows (Panel A). There were waxy papules on his hands, with associated skin thickening and finger flexion contractures (Panel B). Similar skin changes were seen on his nose, lips, ears, trunk and feet. There was no telangiectasia or calcification. Sensory neuropathy was present in his hands, arms, and face. Thyroid function tests were normal. Serum protein electrophoresis with immunofixation identified an IgG-monoclonal gammopathy, and a bone marrow biopsy was normal. A subsequent skin biopsy specimen obtained from the right side of the neck showed dermal spindle cell proliferation, thick collagen fibrils, fibrosis, and perivascular inflammation (panel C, hematoxylin and eosin stain), as well as increased dermal mucin deposition (panel D), and macula Colloidal iron shame). Sclerotic myxedema was diagnosed. Myxedema sclerosus is a primary mucocutaneous disease usually associated with blood proteins. This type of scleroderma disorder may cause extracutaneous symptoms, as seen in this patient. Although intravenous immunoglobulin infusion initially provided minimal relief, treatment with lenalidomide resulted in symptomatic relief and hypoproteinemia after 4 months.

Soumya Chatterjee, MD
Anthony P. Fernandez, MD, PhD
Cleveland Clinic, Cleveland, Ohio
[email protected]
رجل يبلغ من العمر 53 عامًا قدم إلى عيادة الروماتيزم ولديه تاريخ 3 سنوات من الطفح الجلدي والحكة وظاهرة رينود وعسر البلع وإحساس حارق في يديه. كان الفحص البدني ملحوظًا لوجود حطاطات دهنية صلبة على جبهته أدت إلى تكوين أخاديد مقطبية (اللوحة أ). كانت هناك حطاطات شمعية على يديه، مع سماكة الجلد المرتبطة بها وتقلصات انثناء الأصابع (اللوحة ب). وشوهدت تغيرات جلدية مماثلة على أنفه وشفتيه وأذنيه وجذعه وقدميه. لم يكن هناك توسع الشعريات أو التكلس. وكان الاعتلال العصبي الحسي موجودا في يديه وذراعيه ووجهه. كانت اختبارات وظائف الغدة الدرقية طبيعية. حدد الرحلان الكهربي لبروتين المصل مع التثبيت المناعي اعتلالًا غامائيًا أحادي النسيلة IgG-، وكانت خزعة نخاع العظم طبيعية. أظهرت عينة لاحقة من خزعة الجلد تم الحصول عليها من الجانب الأيمن من الرقبة تكاثر الخلايا المغزلية الجلدية، وألياف الكولاجين السميكة، والتليف، والالتهاب حول الأوعية الدموية (اللوحة C، صبغة الهيماتوكسيلين والإيوسين)، بالإضافة إلى زيادة ترسب الميوسين الجلدي (اللوحة D) ، وصمة عار الحديد الغروية). تم تشخيص الوذمة المخاطية الصلبة. الوذمة المخاطية الصلبة هي داء مخاطي جلدي أولي يرتبط عادةً ببروتينات الدم. هذا النوع من اضطراب الجلد المتصلب قد يسبب أعراضًا خارج الجلد، كما رأينا في هذه المريضة. على الرغم من أن حقن الجلوبيولين المناعي الوريدي قدم الحد الأدنى من الراحة في البداية، إلا أن العلاج بالليناليدوميد أدى إلى تخفيف الأعراض وانخفاض بروتينات الدم بعد 4 أشهر.

سمية تشاترجي، دكتوراه في الطب
أنتوني بي فرنانديز، دكتوراه في الطب، دكتوراه
كليفلاند كلينك، كليفلاند، أوهايو
[email protected]

ريماس ,همس المطر ,وردة الغرام معجبون بهذا